BY = Mme BENHAMZA
La mucoviscidose est une maladie génétique et héréditaire.
Un sujet atteint de mucoviscidose a des séances de kinésithérapies respiratoires quotidiennes afin d’aider ses poumons à évacuer les sécrétions. Il inhale également des mucofluidifiants en cas d’obstruction de ses bronches par des sécrétions trop visqueuses. Des bronchodilatateurs peuvent également être indiqués. Tout cela permet de réduire les infections pulmonaires. Une fois que ces dernières sont déclarées, elles sont immédiatement traitées par des antibiotiques spécifiques des bactéries responsables. Par contre, cela comporte des effets secondaires.
En cas de progression importante de la maladie, une greffe de poumons peut être l’ultime recours.
La dénutrition peut être corrigée par l’administration orale d’extraits pancréatiques sous forme de comprimés enrobés, ainsi que de suppléments alimentaires spécifiques (des vitamines, des oligo-éléments…).
En cas de diabète, les injections d’insuline sont nécessaires.
La recherche sur la mucoviscidose est très active en France et dans le monde. Les principales pistes concernent :
- l’amélioration des traitements symptomatiques,
- la recherche de molécules qui permettraient d’améliorer le fonctionnement de la protéine défectueuse,
- la thérapie génique, qui consiste à introduire dans les cellules des gènes CFTR fonctionnels,
- la thérapie cellulaire qui vise à reconstituer les tissus lésés en implantant des cellules souches saines.
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